Неуробластома је ретка врста карцинома тумора који се најчешће дијагностикује код новорођенчади и деце млађе од 5 година. Изузетно је редак код људи старијих од 10 година.
Неуробластома је најчешћа врста солидног канцерозног тумора, осим тумора мозга који се налази код деце, рекла је др Алисон Фриедманн, педијатријски онколог у болници за децу МассГенерал у Бостону.
У Сједињеним Државама се сваке године дијагностикује око 800 нових случајева неуробластома, наводи Америчко удружење за рак. Он чини око 6% свих карцинома у дечјој доби и то је најчешћи тумор у новорођенчади.
Шта узрокује неуробластом?
Рак почиње у раним облицима нервних ћелија који се називају неуробластима. Како се плод развија, већина неуробласта расте и временом постају зреле нервне ћелије, било пре рођења или у првим месецима живота бебе, према Америчкој организацији за децу против рака. Али код неуробластома неуробласт се не развија правилно. Уместо да постану зреле нервне ћелије, оне и даље расту и деле се. Понекад ти ненормални неуробласти одумиру током дојења. међутим, у ретким случајевима, ненормалне ћелије могу се акумулирати и развити у туморе.
Постоје докази да неуробластома може бити нормалан стадиј у развоју плода, али већину времена тумор се сам регресира без потребе за лечењем, рекао је Фриедманн. Научници заиста не знају зашто се ране нервне ћелије претворе у рак код неке деце, а не код већине деце, рекла је. Неки стручњаци сумњају да је то последица генетске мутације унутар нервних ћелија, према Америчком удружењу за рак.
Неуробластома се може формирати готово било где у телу, али најчешће место су ткива надбубрежне жлезде која се налазе на врху бубрега, рекао је Фриедманн. Тумор се такође може развити у нервним ћелијама којима је предвиђено да постану део симпатичког нервног система, попут локација дуж кичме, врата, грудног коша, абдомена или карлице, рекла је она. Ћелије карцинома неуробластома такође се могу проширити на друге делове тела, као што су лимфни чворови, јетра, кости, коштана срж и кожа.
Старост је главни фактор ризика за неуробластом, јер се рак обично дијагностикује код деце млађе од 5 година. Други фактор ризика је наследност, али само 1% до 2% неуробластома узроковано је наследном променом гена. У већини случајева, узрок никад није идентификован, према клиници Маио.
Симптоми
Неуробластом се обично открије када родитељ или лекар осете или примете необичну квржицу негде на дететовом телу - најчешће у стомаку, али могуће у врату, грудима или негде другде. Тумор може постати видљив кроз кожу или може притиснути на суседне органе, што може изазвати друге симптоме.
Према подацима Дана-Фарбер Института за рак у дечјој болници у Бостону, симптоми неуробластома могу да укључују уочљиву трбушну масу, увећане лимфне чворове, слабост, лош апетит, пролив или абнормалан крвни притисак. Али симптоми могу да варирају у зависности од величине и локације тумора, као и од тога да ли се рак проширио.
Дијагноза
Ненормалне нервне ћелије могу бити присутне и пре рођења, али дијагноза неуробластома може се поставити тек у детињству, када ћелије почну брзо да се множе и формирају тумор који притиска на оближња ткива, према Дана-Фарбер Институте оф Цанцер.
У ретким случајевима неуробластома може открити пренатални ултразвук, који може показати надбубрежну или трбушну масу у плоду, изјавио је Фриедманн за Ливе Сциенце.
Да би поставили дијагнозу, лекари често користе тестове урина; сликовни тестови, попут скенирања рачунарске томографије (ЦТ) или магнетне резонанце (МРИ); и, на крају, биопсија, рекао је Фриедманн. Тестови мокраће могу омогућити лекарима да открију протеине које луче тумори, а снимци могу открити масу која сугерише тумор. Затим, биопсија омогућава да се ткиво пажљиво прегледа под микроскопом како би се открило да ли постоје ћелије рака.
Ови тестови, заједно са другим скенирањима, могу прецизно одредити величину и локацију тумора и утврдити колико се рак проширио - процес зван стагинг. Етажирање се такође користи како би се утврдило колико је рак озбиљан и како га је најбоље лечити, наводи Америчко удружење за рак. У око две трећине случајева, рак се већ проширио на лимфне чворове или кости до тренутка дијагнозе неуробластома.
Дијагностицирање неуробластома такође укључује одређивање дечије ризичне групе која је подељена у три категорије: ниски, средњи и високи ризик. Групе ризика пружају слику колико добро може рак реаговати на лечење и могу сугерисати могуће стопе преживљавања. Пацијенти у категорији ниског ризика обично имају највећу шансу за преживљавање.
Лечење
Лечење се заснива на дететовој старости, карактеристикама тумора и на томе да ли се рак проширио.
Нека одојчад и мала деца са неуробластомом могу да немају симптоме, па се ти пацијенти сматрају ниским ризиком. Маса је можда примећена само током тестова да би се откриле друге дечије болести и она може сама одлећи или сазрети у нормалне ћелије без икаквог лечења, рекао је Фриедманн. У другим случајевима, операција за уклањање тумора је једино потребно лечење, рекла је она.
Пацијенти са средњим ризиком углавном захтевају операцију како би се уклонио што већи део тумора, праћен умереним током хемотерапије, која може уништити све преостале ћелије рака и спречити ширење рака, рекао је Фриедманн.
Пацијентима високог ризика са најагресивнијим обликом болести потребна је хемотерапија високе дозе да би се убиле ћелије рака. Лечење такође укључује комбинацију терапија, укључујући још један ток хемотерапије и трансплантацију матичних ћелија, након чега следи операција за уклањање видљивих тумора, зрачење и имунотерапије, рекао је Фриедманн.
Трансплантација матичних ћелија може помоћи телу да замени коштану срж која је оштећена током хемотерапије; имунотерапије могу повећати способност тела да самостално пронађе и уништи ћелије рака; и зрачење може да спречи рецидив рака, према Америчкој организацији за децу против рака.
Деца са високоризичним туморима могу развити здравствене проблеме месецима или годинама након завршетка лечења, а зову се „касни ефекти“. Ови нежељени ефекти лечења рака могу да укључују проблеме са растом и развојем, губитак слуха, репродуктивну дисфункцију, хормоналне недостатке, попут проблема са штитном жлездом и друге карциноме, рекао је Фриедманн.
