Познати физичар Степхен Хавкинг данас навршава 76 година (8. јануара) - старост која је знатно већа од онога што се очекивало да достигне када му је пре више од 50 година дијагностикована неизлечива неуролошка болест амиотрофична латерална склероза (АЛС).
Хавкингу је било 21 годину кад му је дијагностициран АЛС 1963. године, а добио му је само две године живота. Болест изазива прогресивну дегенерацију и смрт нервних ћелија које контролишу добровољне покрете мишића, попут жвакања, ходања, разговора и дисања, према Националном институту за неуролошке поремећаје и мождани удар (НИНДС).
Али како је Хавкинг толико дуго живео са болешћу која је обично фатална након само неколико година?
У ствари, нико не зна са сигурношћу зашто је Хавкинг тако дуго преживео од АЛС-а, који је такође познат као Лоу Гехриг-ова болест. Али истраживачи знају да прогресија болести варира у зависности од особе. Иако је просјечни животни вијек након дијагнозе АЛС око три године, око 20 посто људи живи пет година након дијагнозе, 10 посто живи 10 година након дијагнозе, а 5 посто живи 20 или више година, према подацима удружења АЛС.
Један од фактора који вероватно игра улогу у времену преживљавања пацијената је генетика; научници су идентификовали преко 20 различитих гена који су укључени у АЛС, рекао је др. Антхони Гераци, директор Неуромускуларног центра при Институту за неурознаност Нортхвелл Хеалтх у Манхассету, Нев Иорк, који није укључен у Хавкингову негу. "АЛС је вероватно 20 или више различитих болести када се узме у обзир генетска подлога", рекао је Гераци. Изгледа да неке од тих генетских разлика утичу на различите аспекте болести, укључујући преживљавање.
На пример, ген назван СОД1, који је повезан са типом АЛС-а који делује у породицама, повезан је са бржим током болести, рекао је Гераци за Ливе Сциенце.
Студије су такође откриле да је дијагноза АЛС-а у млађој доби повезана са дужим временом преживљавања. (Хавкинг је био релативно млад кад му је дијагностикована АЛС; болест се најчешће дијагностикује код људи старости од 55 до 75 година, према НИНДС-у.)
Управа за храну и лекове одобрила је два лека за лечење АЛС-а, који се називају рилузол (Рилутек) и едаравоне (Радицава). Сваки од ових лекова може да одложи преживљавање за око шест месеци, али лекови вероватно не представљају изузетно време преживљавања као оно које је доживео Хавкинг, рекао је Гераци.
Рани симптоми АЛС-а могу да укључују слабост мишића или неуредан говор, а на крају, болест може да проузрокује људе да изгубе способност да се крећу, говоре, једу или дишу самостално, показала је клиника Маио.
Људи који пате од АЛС-а обично умиру од респираторног затајења, које настаје када нервне ћелије које управљају мишићима дисања престану да раде, или од неухрањености и дехидрације, што се може догодити када се мишићи који контролишу гутање погоршају, др Лео МцЦлускеи, ванредни професор неурологије и медицински директор АЛС центра на Универзитету у Пенсилванији, рекао је за Сциентифиц Америцан 2012. године.
"Ако немате ове двије ствари, потенцијално бисте могли дуго живјети - иако се погоршавате", рекао је МцЦлускеи. "Оно што се десило је само запањујуће. Сигурно је одметник."
